非连续聚丙烯酰胺凝胶电泳在珠蛋白链的分离及地中海贫血研究中的应用

摘要

首次应用非连续聚丙烯酰胺凝胶（12％和7.5％）电泳将胚胎、胎儿及成人溶血液中各种正常珠蛋白链分离。其电泳移动顺序为:α、β、Gγ、δ、Aδ、ε和ζ链,δ与Gγ链得到较好的分离。10例β—地中海贫血杂合子血样的δ链光密扫描测定结果为2.62±0.76％。重型β—地中海贫血患者的Gγ与Aγ比1.09～1.27,各类样品的α/非α链含量比约为1。结合网织红细胞体外培育,~3H—亮氨酸标记新合成的珠蛋白链,以放射性荧光自显影技术测定了五例α—地贫患者的珠蛋白链合成速率,其α/β合成比均小于1（0.79～0.89）,而正常对照为0.97。在珠蛋白链的研究中,该方法具有简单、灵敏等优点。