噬血细胞综合征一例误诊分析

摘要

目的：探讨噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome, HPS)的诊治要点。方法对我院收治的HPS 1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因头痛、头晕2周,发热1周入院。曾在外院按上呼吸道感染治疗无效,入我院后经实验室检查示肝功能持续受损,血白细胞、嗜酸粒细胞、血红蛋白、白蛋白等指标降低,考虑为药物性或重度感染致肝损害？继续加强抗感染治疗效果差。查EB病毒早期抗原IgM抗体阳性,血清铁蛋白25000μg/L；腹部CT示脾大；骨髓穿刺涂片示：组织细胞比值明显升高、形态异常。考虑恶性淋巴瘤可能,进一步行全身PET-CT检查未见占位性病变；骨髓病理检查示粒细胞减少、粒红比例下降,免疫组织化学未提示恶性病变。诊断为HPS,予糖皮质激素、免疫球蛋白等对症治疗后康复出院。结论 HPS临床表现不典型,易误诊,早期诊断并及时治疗是降低病死率的关键。