异常朊蛋白检测研究进展

摘要

Prion病是一组致死性神经变性疾病。其病因主要是在人或动物脑组织内出现并沉积大量异常的Prion蛋白。而导致神经细胞死亡。临床表现为迅速进展的痴呆。诊断Prion病的金标准是检测到异常朊蛋白。但是，因为正常人体内也存在朊蛋白(normal cellular prion protein，PrPac)，与致病的异常朊蛋白(PrPSc或PrPCJD)相比，仅在空间构象上不同。