显微镜下多血管炎的临床与病理特征及预后分析

摘要

目的分析显微镜下多血管炎（MPA）的临床特征, 观察不同病理类型的临床转归。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2010年1月至2019年12月61例MPA患者的临床资料。根据年龄将患者分为≥60岁组（46例）和＆60岁组（15例）, 根据初发时血肌酐水平分为≥500 μmol/L组（18例）和＆500 μmol/L组（43例）。记录患者的基本资料和实验室检查结果等, 采用伯明翰系统性血管炎活动评分（BVAS）评估疾病活动度。对23例病理资料完整的患者进行病理分型并随访其临床转归, 以进展至终末期肾病（ESRD）或死亡为终点事件。结果≥60岁组铁蛋白明显高于＆60岁组[452（289, 792）μg/L比210（119, 451）μg/L], 差异有统计学意义（P＆0.05）。肌酐≥500 μmol/L组发热率、血红蛋白和血小板明显低于肌酐＆500 μmol/L组[3/18比48.8%（21/43）、77.5（62.8, 86.0）g/L比85.0（77.0, 104.0）g/L和192（147, 234）× 109/L比257（208, 365）× 109/L], 胃肠道受累和BVAS明显高于肌酐＆500 μmol/L组[16/18比25.6%（11/43）和20.0（16.0, 23.3）分比15.0（12.0, 19.0）分], 差异有统计学意义（P＆0.05或＆0.01）。Pearson相关分析结果显示, BVAS与肌酐呈正相关（r = 0.42, P＆0.01）, 与血红蛋白呈负相关（r = - 0.42, P＆0.01）, 与红细胞沉降率和血小板无相关性（r = 0.05和0.04, P＆0.05）。完成临床转归统计的23例患者中, 6例肾脏病理表现为新月体型患者中5例发生终点事件, 12例肾间质重度损伤患者中7例发生终点事件;Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示, ESRD MPA患者平均生存期明显短于非ESRD MPA患者（41.2个月比63.5个月）, 差异有统计学意义（χ2 = 0.48, P = 0.028）。结论老年MPA患者与年轻MPA患者临床表现相近;初发时肌酐≥500 μmol/L和贫血预示着血管炎活动度更高;病理表现为新月体型或重度间质损伤患者预后较差, ESRD较非ESRD患者生存率更低。