渗透性脱髓鞘综合征的临床和影像学研究(附四例报道)

摘要

目的探讨渗透性脱髓鞘综合征的临床和神经影像特点。方法对4例渗透性脱髓鞘综合征患者的临床演变过程、CSF、头颅CT和MRI、EEG动态变化特点、治疗及预后进行分析。结果 4例患者均存在低钠血症,纠正后出现精神意识改变、构音和吞咽困难、四肢瘫痪、肌张力障碍等症状,临床过程有双相性。EEG出现一过性的重度异常。头颅CT及CSF均未见异常。MRI特征性影像晚于临床表现10 d以后出现,4例患者首次MRI均为阴性,7～13 d后复查才显示病灶。MRI示4例患者均存在脑桥外髓鞘溶解症病灶,T1WI加权低信号,T2WI加权高信号,对称性地累及双侧尾状核、豆状核、丘脑、脑岛叶皮质、海马头部等部位,其中3例同时存在脑桥中央髓鞘溶解症改变,呈脑桥基底部位对称性T1低、T2高信号的蝶形病灶;Flair加权异常信号更清楚。3例有好转或痊愈,其中1例遗留明显肌张力障碍。结论渗透性脱髓鞘综合征与慢性低钠血症有关,合并低血钾、低血氯时可能更易发生。治疗时应尽量避免过快纠正,临床病程具有双相性。MRI的特征性改变出现较迟,复查MRI是非常必要的。