肥大性下橄榄核变性的临床表现及MRI特点研究

摘要

目的分析肥大性下橄榄核变性的临床表现及磁共振特点,提高对该病变的认识,减少误诊。方法回顾性分析徐州医学院附属医院神经内科自2009年至2012年诊治的12例肥大性下橄榄核变性患者的临床及影像学资料。12例患者中原发病变为桥脑出血5例,小脑梗死3例,小脑出血2例,中脑梗塞1例,小脑肿瘤术后1例。结果主要临床症状腭肌阵挛7例,共济失调6例,眼球震颤5例,声音嘶哑3例,复视2例,肢体震颤2例。MRI成像均表现为下橄榄核T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈高信号;5例FLAIR像呈高信号改变,其余患者呈等信号。左侧3例.右侧4例,双侧5例;11例体积增大。结论肥大性下橄榄核变性发生于GMT环路被破坏后:临床主要表现为眼-腭肌阵挛;头颅MRI特征为下橄榄核区T2WI高信号改变。