Castleman病继发副肿瘤性天疱疮和系统性红斑狼疮一例

摘要

患者男,47岁。反复口腔溃疡1年余,全身水疱9个月余。体检:口腔内见多处溃疡面,唇黏膜见片状糜烂面、黄色或黑褐色痂皮和嘴角浸渍发白,张口困难;鼻孔黏膜交界处、眼睑缘和阴茎冠状沟见黄褐色痂和脱痂后的淡红斑;躯干、四肢见散在红斑和水疱,大疱疱壁紧贴皮肤、部分破裂,基底潮红,类似多形红斑样改变,部分疱壁浑浊,见白色药痂黏着或黑色痂皮,尼氏征阴性;10指（趾）甲周见皱缩的水肿性暗红斑。水疱组织病理和皮损直接免疫荧光检查符合天疱疮诊断。纵隔肿瘤组织病理和免疫组化符合Castleman病（透明血管型）伴滤泡树突细胞增生。实验室检查:血清补体C3下降以及抗核抗体、抗核小体抗体、dsDNA抗体均阳性。诊断:Castleman病、副肿瘤性天疱疮、系统性红斑狼疮。用小剂量泼尼松和硫唑嘌呤治疗2个月后皮疹完全消退,免疫抑制药物缓慢减量,治疗6个月后,患者自行停用免疫抑制药物改为中药治疗,皮疹发展为中毒性表皮坏死松解症,最后死亡。该病在肿瘤切除后免疫抑制药物需维持一段较长时间,否则可导致皮疹反复或加重。