皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床病理和免疫组化研究

摘要

目的 认识皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床和组织学特征。方法 临床资料分析、组织形态学观察、免疫组化标记。结果 男女各 6例 ,中位数年龄 2 6岁 ,主要表现为下肢、躯干无症状性结节或肿块 ,3例伴发热、消瘦等症状。做血常规检查的 6例中 3例血象降低。获随访的 7例中 3例死亡。组织学见肿瘤在皮下脂肪内呈脂膜炎样浸润 ;瘤细胞大小不一 ,形态不规则 ,核分裂较少 ;瘤内可见上皮样肉芽肿、多核巨细胞、豆袋细胞、小片坏死和瘤细胞浸润小血管壁。 12例肿瘤均表达T细胞标记。结论 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤有独特的临床病理特点 ,伴噬血细胞增生症、瘤细胞大者预后较差