遗传性出血性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压的临床特征与预后研究

摘要

目的：遗传性出血性毛细血管扩张症是一种罕见的常染色体显性遗传疾病，会导致血管发育异常，表现为全身多处动静脉畸形。近年来，动脉型肺动脉高压逐渐被认为是HHT的严重并发症之一，但关于遗传性出血性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压（HHT-PAH）临床特征和预后报道较少。在本研究中，将前瞻性地分析11例HHT-PAH患者的临床特征、血流动力学特征、治疗方案及预后。