多发性神经纤维瘤病合并颈部恶性神经鞘膜瘤1例

摘要

多发性神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）也称冯雷克林霍增氏病，为常染色体显性遗传疾病，发病率为1/3300～1/2500，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致，多属斑痣性错构瘤，而非真性肿瘤。恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）或称恶性雪旺氏瘤、神经源性肉瘤、神经纤维肉瘤，是一种具有神经分化潜能的恶性软组织肿瘤，约占全部软组织肉瘤的5%。MPNST起源于外胚层间质，由纤维母细胞、EMA阳性的束膜细胞、雪旺细胞、CD34阳性的树突状细胞、原始上皮细胞等构成的一个异质性肿瘤。