涎腺玻璃样变透明细胞癌8例临床病理学特征分析

摘要

背景与目的:涎腺玻璃样变透明细胞癌(hyalinizing clear cell carcinoma,HCCC)是好发于小涎腺的少见肿瘤,生物学低度恶性。由于罕见,该肿瘤不为病理科医师所熟知,误诊时有发生。本研究旨在探讨涎腺HCCC的组织学形态、免疫表型及分子病理学特点。方法:收集复旦大学附属肿瘤医院病理科2015年1月—2019年10月确诊的涎腺HCCC 8例,分析其临床、病理学特点,并采用荧光原位杂交的方法检测肿瘤组织中EWSR1基因相关易位情况,总结诊断及鉴别诊断要点,并结合文献复习进行分析。结果:患者均为女性,年龄26~68岁,肿瘤发生于口腔、鼻咽、腮腺及头颈部区域其他部位。显微镜下主要由透明细胞和嗜酸性细胞以不同比例混合而成,形成巢团状、片状、梁索状结构。1例肿瘤几乎完全由嗜酸性细胞构成,6例可见明显的细胞核内假包涵体,1例肿瘤组织与表面黏膜鳞状上皮相连,1例肿瘤部分区域可见腺管样结构,3例肿瘤癌巢周围形成淋巴细胞套,7例具有硬化性或玻璃样变性的间质,亦或出现促纤维结缔组织反应性间质,1例间质伴有黏液变性。所有肿瘤均未见明确角化、坏死,核分裂象罕见。免疫组织化学检测结果显示,8例肿瘤弥漫表达AE1/AE3,7例表达P63,7例肿瘤细胞灶性表达低分子角蛋白CK7或CAM5.2,但S-100、calponin、PAX-8、CD10均呈阴性,所有肿瘤增殖活性较低,Ki-67增殖指数均小于5%。荧光原位杂交检测显示,8例均有EWSRl基因相关易位。随访4~50个月,所有患者均无复发或转移。结论:涎腺HCCC是好发于小涎腺的低度恶性肿瘤,其形态学特征明显,但需与其他多种原发或继发性涎腺肿瘤鉴别。多数患者预后良好。