家族性良性慢性天疱疮40例临床分析

摘要

目的:分析40例山东地区家族性良性慢性天疱疮患者的临床表现、加重因素、病程和治疗等方面特征.方法:对17个先证者及其家系患者共40例的临床资料进行了分析.结果:(1)发病年龄多在20～40岁,好发于腋窝、腹股沟等皱褶部位;(2)食物、药物、心理等因素可以加重病情;(3)4例患者有乏力的表现,与皮疹严重程度一致;(4)病程超过20年的患者中,多数(10/15)无逐年好转的趋势;(5)对药物治疗的反应个体差异较大,局部结合系统治疗有一定疗效.结论:家族性良性慢性天疱疮病程长,有一定加重因素和临床特征,乏力可能是该病的全身症状,阿维A与雷公藤联合应用效果好.