营养不良型大疱性表皮松解症1例

摘要

@@ 临床资料 患儿男,6天.因面部、四肢出现水疱、皮肤缺损6天于2008年7月12日入院.患儿出生后即发现面部、四肢多个水疱,部分破裂,双小腿大片皮肤缺损.在当地治疗(不详)后转入我院.系第1胎第1产,足月顺产,新法接生,Apgar评分10分.父母体健,非近亲结婚,家族中无类似病史.否认其它遗传病史.体格检查:体重3.4 kg,足月儿外貌,反应好.心、肺、腹未见异常,新生儿反射正常引出.面部四肢多个大疱,尼氏征阴性,疱壁薄,疱液浑浊,部分破裂,表皮松解.