以记忆力减退为主要表现的中枢神经系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

摘要

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis.,LCH),过去称为组织细胞增生症X,是以CD1a+/CD207+树突状细胞异常克隆增生的一类疾病.该病比较罕见,病因不清,以局部或全身郎格汉斯细胞系统的异常组织细胞增生为表现,可造成局限性或广泛性脏器损害.本病好发于儿童,儿童发病率大约为0.5-2/10万.近年来,较大样本的成人病例亦有报道,成人发病率大约为1-2/100万.LCH几乎可侵犯所有器官,骨骼和皮肤最常见,累及中枢神经系统相对较少见.本院2017年收治1例以记忆力减退为主要临床表现的LCH患者,其临床及影像表现较为特殊,国内尚未见类似报道,现将其临床资料进行回顾性分析,旨在增强对本病的认识.