13例心脾综合征胎儿尸检总结及超声心动图对比

摘要

目的：总结心脾综合征胎儿的尸体解剖结果,并与胎儿超声心动图进行对比,发现胎儿超声心动图对心脾综合征的漏诊、误诊情况. 方法：搜集因复杂先天性心脏病引产后尸体解剖确诊为心脾综合征的胎儿标本13例,将尸体解剖结果与胎儿超声心动图进行对比. 结果：1、13例心脾综合征胎儿平均胎龄23.9周，男性7例，女性6例。无脾综合征8例，多脾综合征5例。2、合并心脏异常有：心房异构11例，完全性房室间隔缺损6例，单心室3例，右旋心3例，左心发育不良综合征1例，右房双腔心1例。3、合并动脉异常有：肺动脉瓣异常8例，动脉导管异常6例，永存动脉干3例，右室双出口3例，完全型大动脉转位1例，矫正型大动脉转位1例。4、合并静脉回流异常：完全性肺静脉异位引流6例，双上腔静脉5例，下腔静脉肝段缺如5例，右上腔静脉闭锁2例，部分性肺静脉异位引流2例，上腔静脉入左房1例，下腔静脉入左房1例，无顶冠状静脉窦综合1例。5、合并心外畸形有：肺分叶异常9例，内脏反位8例，水平肝7例，脾缺如8例，多脾5例，单脐动脉2例，肺囊肿1例。6、尸检结果与超声心动图对比，超声漏诊：右心房异构1例、右位心伴内脏反位1例、无顶冠状静脉窦综合1例、完全性肺静脉异位引流1例、部分性肺静脉异位引流心内型1例、右房双腔心1例，超声误诊：右旋心伴右位主动脉弓合并右室双出口2例、动脉导管缺如1例。 结论：胎儿超声心动图提示心房异构，均诊断为心脾综合征。出现下腔静脉肝段缺如、双上腔静脉、胃泡反位、水平肝、完全性房室间隔缺损时，应高度重视心脾综合征可能，重点扫查上下腔静脉是否回流异常。肺动脉瓣异常在心脾综合征合并动脉畸形中常见。同时合并右房异构、右旋心、右位主动脉弓时，诊断动脉异常较困难。