1例多发颅神经损伤变异型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病报道

摘要

病例特点发病前有可疑前驱感染病史,隐袭起病,慢性进展,病程中出现缓解复发,体征包括四肢不对称的运动感觉障碍,多组颅神经麻痹,腱反射减弱[双下肢膝反射(+),左跟腱反射(-)].患者首发症状为左上肢远端感觉神经受累,同时也伴随视物模糊,国外也有文献报道MADSAM以单侧上肢起病多见,此后逐步出现多组颅神经异常,不仅有常见的面神经、舌咽神经、迷走神经,还出现了动眼神经、外展神经、三叉神经运动支、滑车神经、副神经、舌下神经等,同国内外的报道比较,受累颅神经明显较重.Rajabally报告仅42. 9％的患者脑脊液蛋白增高，平均为59. 0mg/dl，结合实验室检查排除感染性、代谢及内分泌、营养障碍性、中毒性、结缔组织病性、遗传性、巨球蛋白血症、肿瘤因素导致的周围神经病，结合发病前有前驱感染史，支持免疫介导性诊断。且对于糖皮质激素及免疫球蛋白治疗有效，可考虑慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（变异型MADSAM型）。