HLA配型对重型地中海贫血异基因造血干细胞移植效果的分析

摘要

目的：分析人类白细胞抗原(HLA)相合程度对重型β-地中海贫血(TM)异基因造血干细胞移植(HSCT)的影响.rn 方法：对2008年12月至2012年6月在本中心行HSCT治疗的181例TM患儿进行回顾性分析.其中男性120例,女性61例;HLA全相合138例(其中8/8位点全相合99例,6/6位点全相合39例)、部分相合43例(均为7/8一个位点不相合,其中A位点不合19例、DR位点不合22例、B位点和C位点不合均为1例);受者中位年龄6岁(1～13岁).rn 结果：中位随访时间38(2163)个月，S年累积总生存率(OS)和无病生存率(EFS)在相合者为94.9%和91.3%、不相合者为93%和88.4%(P=0.628.0.562)。移植相关死亡(TRM)率在HLA相合与不相合者分别为5.1%和7%(P=0.628)。rn 结论：虽然一个位点不相合移植在os、EFS、TRM与全相合移植无显著差异。但前者急性GVHD的发生率较后者有增加趋势，且可导致慢性GVHD发生率增加(有统计学意义).因此，对于重型β-地中海贫血等此类良性疾病，应尽可能选择全相合移植。