结缔组织病并发肺间质变31例临床分析

摘要

目的：研究结缔组织病合并肺间质变的临床特点.rn 方法：回顾性分析154例患者的临床表现、影像学和实验室检查,并对上述资料做对比分析.rn 结果：31例合并肺间质变的结缔组织病中,其中类风湿性关节炎12例,系统性红斑狼疮2例,干燥综合征5例,多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)8例,系统性硬化(SSC)2例,混合性结缔组织病(MCTD)2例;除原发病的表现外,患者气喘、呼吸困难最常见,6例(19.3％),活动后气喘11例(35.5％),进行性呼吸困难3例(9.7％),咳嗽、咳痰2例(6.5％),心悸、胸闷3例(9.7％),体检肺部闻及爆裂音15例(48.4％),胸部CT异常有囊状改变5例(16.1％),结节状阴影8例(25.9％),网状阴影16例(51.7％),小叶间隔增厚2例(6.5％).31例患者其中26例行肺功能检查,均有肺弥散功能障碍,肺活量和肺总量降低,动脉血气分析(PaO2)＜60mmHg13例(41.9％),PaCO2不高提示无二氧化碳潴留.31例无1例行纤维支气管镜肺活检;31例经确诊后均给予中至大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,及N-乙酰半胱氨酸(富露施),并辅以对症支持治疗,临床症状完全消退或好转23例,无效7例,死亡1例,死亡原因为呼吸衰竭.rn 结论：应提高对风湿性疾病合并肺间质变的认识,以期早期诊断、早期治疗、提高疗效.